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Maria Ortíz, Vicente Falcó Ferrer, Luis Sánchez, Eva Ruiz Ruiz, Carlos Cervera, José Alegre Martín, Tomás Fernández de Sevilla Ribosa
Fundamento La aparición de neoplasias es más frecuente en la neurofibromatosis tipo I que en la población general.
Pacientes y método Se ha analizado a 65 pacientes diagnosticados de neurofibromatosis tipo I con el objetivo de conocer el tipo de neoplasias que han presentado.
Resultados Se ha estudiado a 65 pacientes, 48 varones (74%) y 17 mujeres (26%). En total 47 pacientes (72%) padecieron un total de 67 tumores, de los cuales 47 (70%) fueron benignos y 20 (30%) malignos. Los principales tumores benignos fueron 25 neurofibromas, 11 tumores benignos del sistema nervioso central (SNC) y 11 tumores extraneurológicos. Los principales tumores malignos fueron 6 sarcomas, 6 carcinomas, tres tumores malignos del SNC y 2 leucemias linfoblásticas agudas.
Conclusión En la neurofibromatosis la incidencia de neoplasias es alta y condiciona la morbimortalidad de los pacientes que la presentan
Background Type 1 neurofibromatosis patients develop malignant neoplasm more frecuently than general population.
Patients and method We have studied 65 patients with neurofibromatosis type 1 because we intend to know the kind of neoplasms that they have presented.
Results 65 patients (48 men and 17 women) fulfilling type I neurofibromatosis criteria have been studied. Globally 67 tumors appeared, from which 47 (70%) were benign and 20 (30%) were malignant. Benign tumors included 25 neurofibromas, 11 central nervous system tumors and 11 extraneurological tumors. Malignant tumors accounted for 6 soft tissue sarcomas, 6 carcinomas, 3 malignant CNS tumors and 2 acute lymphoblastic leukemias.
Conclusion Presentation of neoplasms is frequent in type 1 neurofibromatosis and constitutes main death and morbility cause.
