Tumoraciones diagnosticadas en 65 pacientes afectados de neurofibromatosis tipo I

• Autores: Maria Ortíz, Vicente Falcó Ferrer, Luis Sánchez, Eva Ruiz Ruiz, Carlos Cervera, José Alegre Martín, Tomás Fernández de Sevilla Ribosa
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 117, Nº. 9 (Septiembre), 2001, págs. 336-339
• Idioma: español
• DOI: 10.1016/S0025-7753(01)72106-9
• Títulos paralelos:
  • Benignan and malignant tumours in patients with neurofibromatosis type I
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• Resumen
  • español

    Fundamento La aparición de neoplasias es más frecuente en la neurofibromatosis tipo I que en la población general.

    Pacientes y método Se ha analizado a 65 pacientes diagnosticados de neurofibromatosis tipo I con el objetivo de conocer el tipo de neoplasias que han presentado.

    Resultados Se ha estudiado a 65 pacientes, 48 varones (74%) y 17 mujeres (26%). En total 47 pacientes (72%) padecieron un total de 67 tumores, de los cuales 47 (70%) fueron benignos y 20 (30%) malignos. Los principales tumores benignos fueron 25 neurofibromas, 11 tumores benignos del sistema nervioso central (SNC) y 11 tumores extraneurológicos. Los principales tumores malignos fueron 6 sarcomas, 6 carcinomas, tres tumores malignos del SNC y 2 leucemias linfoblásticas agudas.

    Conclusión En la neurofibromatosis la incidencia de neoplasias es alta y condiciona la morbimortalidad de los pacientes que la presentan

  • English

    Background Type 1 neurofibromatosis patients develop malignant neoplasm more frecuently than general population.

    Patients and method We have studied 65 patients with neurofibromatosis type 1 because we intend to know the kind of neoplasms that they have presented.

    Results 65 patients (48 men and 17 women) fulfilling type I neurofibromatosis criteria have been studied. Globally 67 tumors appeared, from which 47 (70%) were benign and 20 (30%) were malignant. Benign tumors included 25 neurofibromas, 11 central nervous system tumors and 11 extraneurological tumors. Malignant tumors accounted for 6 soft tissue sarcomas, 6 carcinomas, 3 malignant CNS tumors and 2 acute lymphoblastic leukemias.

    Conclusion Presentation of neoplasms is frequent in type 1 neurofibromatosis and constitutes main death and morbility cause.