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Madrid, España
Objetivo: Obtener información con el fin de analizar la posibilidad de usar dietas determinadas y el uso de nutrientes específicos como complemento del tratamiento de la enfermedad mitocondrial denominada “Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica con episodios cerebro-vascular semejantes a apoplejía” (síndrome de MELAS). Método: Se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica sobre las enfermedades mitocondriales, y en concreto acerca del Síndrome de MELAS. Los artículos seleccionados son posteriores a 2009, con un máximo de 10 años de antigüedad. Dichos textos ofrecen datos obtenidos a partir de estudios correlacionales, experimentales, descriptivos y analíticos. Resultados: Se han valorado positivamente las recomendaciones generales para el abordaje del síndrome de MELAS por La Asociación de Enfermos de Patologías Mitocondriales. El análisis de la literatura científica consultada permite señalar que el abordaje nutricional consistente el uso de una Dieta cetogénica, así como, el uso de cantidades concretas de CoenzimaQ10, Magnesio, Ácido lipoico, Vitamina B1 y L-Arginina pueden contribuir a reducir y aliviar ciertos síntomas del paciente con Síndrome de MELAS. Discusión: La disfunción mitocondrial afecta sobre todo a la fisiología del sistema nervioso y sistema muscular. El síndrome de MELAS es una de las patologías de origen mitocondrial más estudiadas y datada. Dicho síndrome se caracteriza porque en las primeras etapas de la vida, el desarrollo del niño es normal, pero entre los 2 y 8 años aparecen los síntomas: intolerancia al ejercicio y debilidad de los miembros, ataques epilépticos tónico-clónicos, dolor de cabeza, anorexia, vómitos, episodios tipo infarto cerebral u otros síntomas como acidosis láctica y fibras rojas rasgadas. La combinación de los tratamientos clínicos y de un abordaje nutricional específico ayudan a mejorar ciertos síntomas en el paciente con síndrome de MELAS. Conclusión: El síndrome de MELAS implica la afectación negativa de ciertas vías metabólicas como consecuencia de la disfunción de la cadena de transporte de electrones, situada en la membrana interna de la mitocondria. La dieta cetogénica, así como la utilización de cantidades concretas de L-Arginina, Vitamina B1, Ácido lipóico, CoenzimaQ10 y Magnesio, empleadas como complemento del tratamiento farmacológico, contribuyen a la mejoría de diversos síntomas en pacientes con MELAS.
Objective: To obtain information in order to analyze the possible evaluation of the intake of a specific diet and the use of specific nutrients as a complement to the mitochondrial disease (MELAS). Method: Bibliographic review on mitochondrial diseases, and specifically on “Mitochondrial encephalomyopathy syndrome, lactic acidosis with stroke- like episodes” (MELAS syndrome). The selected articles are after 2009, with a maximum of 10 years old. Such texts available data provided from correlational, experimental, descriptive and analytical studies. Result: The general recommendations for the approach of MELAS syndrome have been positively assessed by the Association of Patients with Mitochondrial Pathologies. The analysis of the scientific literature consulted allows us to identify approach consisting of the intake of a “Ketogenic Diet”, as well as the use of specific amounts of CoQ10, Magnesium, Lipoic acid, Vit B10 and L-Arginine can contribute to reduce and relive symptoms of the patient with MELAS syndrome. Discussion: Mitochondrial dysfunction cause a set of symptoms that mostly affects the nervous system and muscular system. MELAS syndrome is one of the most studies mitochondrial pathologies and date. This syndrome is characterized because in the early stages of life, the baby’s development is normal, but between 2 and 8 years the symtoms appear: exercise intolerance and weakness of the limbs, tonic-clonic epileptic seizures, headache, anorexia, vomiting, episodes of cerebral infarction or other symptoms such as lactic acidosis and torn red fibers. The combination of clinical treatments and a specific nutritional approach help to improve specific symptoms in the patients with MELAS. Conclusions: MELAS syndrome involves the negative involvement of certain metabolic pathways as a result of the dysfunction of the electron transport chain, located in the mitochondrial. The Ketogenic diet, as well as the use of specific amounts of L-Arginine, Vitamin B11, Lipoic Acid, CoenzymeQ10 and Magnesium, used as a complement to pharmacological treatment, can contribute to the improvement of various symptoms in patients with MELAS.
