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Regina Palmeiro Carballeira, V. Arosa, Maria Cristina Cuerda Compés, Irene Bretón Lesmes, Miguel Camblor Alvarez, M. C. Rodríguez, Pilar García Peris
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente que afecta a mujeres en edad fértil y presenta una evolución sistémica progresiva, siendo el pulmón y los ganglios mediastínicos los órganos más afectados.
La afectación pulmonar se caracteriza por disnea, derrame pleural, hemoptisis y neumotórax espontáneo, siendo el quilotórax una complicación frecuente en el curso evolutivo de esta enfermedad, produciéndose hasta en el 30% de casos.
El tratamiento del quilotórax no está estandarizado y precisa de un manejo multidisciplinar nutricional, farmacológico, respiratorio y en ocasiones quirúrgico. Estos pacientes presentan un alto riesgo de malnutrición debido a la pérdida continua de quilo, por lo que es fundamental un adecuado tratamiento.
