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La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente que afecta a mujeres en edad fértil y presenta una evolución sistémica progresiva, siendo el pulmón y los ganglios mediastínicos los órganos más afectados.
La afectación pulmonar se caracteriza por disnea, derrame pleural, hemoptisis y neumotórax espontáneo, siendo el quilotórax una complicación frecuente en el curso evolutivo de esta enfermedad, produciéndose hasta en el 30% de casos.
El tratamiento del quilotórax no está estandarizado y precisa de un manejo multidisciplinar nutricional, farmacológico, respiratorio y en ocasiones quirúrgico. Estos pacientes presentan un alto riesgo de malnutrición debido a la pérdida continua de quilo, por lo que es fundamental un adecuado tratamiento.
