Resumen de Linfoma periférico de células T, no especificado (PTCL-NOS), con compromiso del tronco encefálico y afectación múltiples de pares craneales: reporte de caso

Jenny Gabriela Paucar Naula, Andrés Agustín Roca Flores, Vanesa Sofía Freire Balseca, Karina Soledad Jácome Ruiz, Andrés Marcelo León Chávez, Daniela Karina Guerrón Revelo

• español

  El linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS) es una neoplasia poco frecuente y agresiva derivada de linfocitos T maduros. Su afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) es extremadamente inusual, especialmente en adolescentes inmunocompetentes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 17 años con antecedente de neuralgia del trigémino que desarrolló disfunción progresiva de múltiples pares craneales. La resonancia magnética cerebral reveló una masa en el ángulo pontocerebeloso derecho. Se realizó una craneotomía retrosigmoidea con resección tumoral macroscópica completa. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de PTCL-NOS extranodal, con positividad para CD3 y CD4, y negatividad para CD20. Este caso ilustra una presentación atípica de linfoma de células T, subrayando la importancia de considerar neoplasias malignas inusuales del SNC en el diagnóstico diferencial de neuropatías craneales múltiples en pacientes jóvenes.

• English

  Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL-NOS), is a rare and aggressive subtype of mature T-cell neoplasms. Primary involvement of the central nervous system (CNS) is extremely uncommon, particularly in immunocompetent adolescents. We report the case of a 17-year-old male with a history of trigeminal neuralgia who developed progressive cranial nerve dysfunction. Brain MRI revealed a mass in the right cerebellopontine angle. The patient underwent retrosigmoid craniectomy with complete macroscopic tumor resection. Histopathological and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of extranodal PTCL-NOS, with CD3 and CD4 positivity and CD20 negativity. This case highlights a rare and atypical presentation of T-cell lymphoma, emphasizing the importance of considering unusual CNS malignancies in the differential diagnosis of multiple cranial neuropathies in young patients.