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El linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS) es una neoplasia poco frecuente y agresiva derivada de linfocitos T maduros. Su afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) es extremadamente inusual, especialmente en adolescentes inmunocompetentes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 17 años con antecedente de neuralgia del trigémino que desarrolló disfunción progresiva de múltiples pares craneales. La resonancia magnética cerebral reveló una masa en el ángulo pontocerebeloso derecho. Se realizó una craneotomía retrosigmoidea con resección tumoral macroscópica completa. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de PTCL-NOS extranodal, con positividad para CD3 y CD4, y negatividad para CD20. Este caso ilustra una presentación atípica de linfoma de células T, subrayando la importancia de considerar neoplasias malignas inusuales del SNC en el diagnóstico diferencial de neuropatías craneales múltiples en pacientes jóvenes.
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL-NOS), is a rare and aggressive subtype of mature T-cell neoplasms. Primary involvement of the central nervous system (CNS) is extremely uncommon, particularly in immunocompetent adolescents. We report the case of a 17-year-old male with a history of trigeminal neuralgia who developed progressive cranial nerve dysfunction. Brain MRI revealed a mass in the right cerebellopontine angle. The patient underwent retrosigmoid craniectomy with complete macroscopic tumor resection. Histopathological and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of extranodal PTCL-NOS, with CD3 and CD4 positivity and CD20 negativity. This case highlights a rare and atypical presentation of T-cell lymphoma, emphasizing the importance of considering unusual CNS malignancies in the differential diagnosis of multiple cranial neuropathies in young patients.
