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Mónica Baptista Lopes, Ricardo Fonseca, João Fernandes Serôdio, Ricardo Paquete Oliveira, José Delgado Alves
El síndrome de secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica (SEA) es una causa de síndrome de Cushing habitualmente asociada a tumores neuroendocrinos. El neuroblastoma olfativo (NO) es un tumor maligno raro del epitelio olfativo. Se describe el caso de una mujer de 56 años con SEA secundario a NO. Tras empezar con metirapona, la paciente tuvo una neumonía por Pneumocystis jirovecii. La infección fue tratada, el tumor fue extirpado quirúrgicamente, y recibió radioterapia. La paciente se ha mantenido en remisión durante los 3 últimos años. Se presenta una revisión de los 30 casos de SEA secundario a NO reportados previamente. La mayoría fue en hombres de mediana edad, con una tasa de recurrencia del 15,6% (3 pacientes murieron). El 9,5% de estos casos tuvieron una infección tras empezar el control del hipercortisolismo. El NO es una causa rara de SEA con mal pronóstico y elevada recurrencia. En presencia de hipercortisolismo, se debe considerar quimioprofilaxis para agentes oportunistas frecuentes.
Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome (EAS) is a cause of Cushing's syndrome usually associated with neuroendocrine tumors. Olfactory neuroblastoma (ONB) is a rare malignant neoplasm of the olfactory epithelium. This is the case of a 56-year-old woman with an ONB presenting with EAS. After initiating metyrapone, she developed a Pneumocystis jirovecii pneumonia. Following successful treatment of the infection, she underwent surgical tumor excision and radiotherapy, which has been in remission for the past 3 years. The authors provide a literature review of the 30 previously published cases of ONB presenting with EAS. Most were reported in middle-aged men, with a recurrence rate of 15.6% (3 patients eventually died). A total of 9.5% of all reported had an infection after starting corticosteroid-blocking therapy. ONB is a very rare cause of EAS with poor prognosis and a relapsing course. In the presence of severe hypercortisolism, chemoprophylaxis for common opportunistic agents must be considered.
