Ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome due to olfactory neuroblastoma: a case report and literature review

• Mónica Baptista Lopes ^[1] ; Ricardo Fonseca ^[1] ; João Fernandes Serôdio ^[1] ; Ricardo Paquete Oliveira ^[1] ; José Delgado Alves ^[1]
  1. [1] Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora, Portugal
• Localización: Endocrinología, Diabetes y Nutrición, ISSN-e 2530-0164, Vol. 72, Nº. 6, 2025, págs. 61-70
• Idioma: inglés
• DOI: 10.1016/j.endinu.2025.501576
• Títulos paralelos:
  • Síndrome de secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica secundario a un neuroblastoma olfativo: reporte de un caso y revisión de la literatura
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• Resumen
  • español

    El síndrome de secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica (SEA) es una causa de síndrome de Cushing habitualmente asociada a tumores neuroendocrinos. El neuroblastoma olfativo (NO) es un tumor maligno raro del epitelio olfativo. Se describe el caso de una mujer de 56 años con SEA secundario a NO. Tras empezar con metirapona, la paciente tuvo una neumonía por Pneumocystis jirovecii. La infección fue tratada, el tumor fue extirpado quirúrgicamente, y recibió radioterapia. La paciente se ha mantenido en remisión durante los 3 últimos años. Se presenta una revisión de los 30 casos de SEA secundario a NO reportados previamente. La mayoría fue en hombres de mediana edad, con una tasa de recurrencia del 15,6% (3 pacientes murieron). El 9,5% de estos casos tuvieron una infección tras empezar el control del hipercortisolismo. El NO es una causa rara de SEA con mal pronóstico y elevada recurrencia. En presencia de hipercortisolismo, se debe considerar quimioprofilaxis para agentes oportunistas frecuentes.

  • English

    Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome (EAS) is a cause of Cushing's syndrome usually associated with neuroendocrine tumors. Olfactory neuroblastoma (ONB) is a rare malignant neoplasm of the olfactory epithelium. This is the case of a 56-year-old woman with an ONB presenting with EAS. After initiating metyrapone, she developed a Pneumocystis jirovecii pneumonia. Following successful treatment of the infection, she underwent surgical tumor excision and radiotherapy, which has been in remission for the past 3 years. The authors provide a literature review of the 30 previously published cases of ONB presenting with EAS. Most were reported in middle-aged men, with a recurrence rate of 15.6% (3 patients eventually died). A total of 9.5% of all reported had an infection after starting corticosteroid-blocking therapy. ONB is a very rare cause of EAS with poor prognosis and a relapsing course. In the presence of severe hypercortisolism, chemoprophylaxis for common opportunistic agents must be considered.