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Patricia Iñiguez de Heredia Monforte, Jorge Romero Martínez, Carlos Murillo Arribas, Pablo Diego Previtera González
La Histiocitosis de células de Langerhans es una patología infrecuente de predominio en varones jóvenes con una relación estrecha con el tabaco.
Clínicamente es una enfermedad muy variable, con predisposición a la afectación pulmonar que suele debutar con tos y sensación disneica, aunque no es raro el debut con un neumotórax en estos casos.
Las pruebas de imagen (radiografía de tórax y el TAC) van a ser pruebas complementarias fundamentales para llegar al diagnóstico, aunque será determinante la biopsia para el análisis microscópico e inmuno-histoquímico.
Esta enfermedad suele tener un curso benigno, aunque se ha demostrado un aumento de la incidencia de tumores asociados y una posibilidad de evolucionar a una insuficiencia respiratoria grave e incluso el fallecimiento.
Langerhans cell histiocytosis is an uncommon pathology predominantly in young men with a close relationship with tobacco.
Clinically it is a highly variable disease, with a predisposition to lung involvement that usually debuts with cough and dyspnea, although the debut with a pneumothorax in these cases is not uncommon.
Imaging tests (chest x-ray and CT) will be fundamental complementary tests to reach the diagnosis, although the biopsy will be decisive for the microscopic and immuno-istochemical analysis.
This disease usually has a benign course, although an increased incidence of associated tumors and a possibility of progressing to severe respiratory failure and even death have been demonstrated.
