La Histiocitosis de células de Langerhans es una patología infrecuente de predominio en varones jóvenes con una relación estrecha con el tabaco.
Clínicamente es una enfermedad muy variable, con predisposición a la afectación pulmonar que suele debutar con tos y sensación disneica, aunque no es raro el debut con un neumotórax en estos casos.
Las pruebas de imagen (radiografía de tórax y el TAC) van a ser pruebas complementarias fundamentales para llegar al diagnóstico, aunque será determinante la biopsia para el análisis microscópico e inmuno-histoquímico.
Esta enfermedad suele tener un curso benigno, aunque se ha demostrado un aumento de la incidencia de tumores asociados y una posibilidad de evolucionar a una insuficiencia respiratoria grave e incluso el fallecimiento.
Langerhans cell histiocytosis is an uncommon pathology predominantly in young men with a close relationship with tobacco.
Clinically it is a highly variable disease, with a predisposition to lung involvement that usually debuts with cough and dyspnea, although the debut with a pneumothorax in these cases is not uncommon.
Imaging tests (chest x-ray and CT) will be fundamental complementary tests to reach the diagnosis, although the biopsy will be decisive for the microscopic and immuno-istochemical analysis.
This disease usually has a benign course, although an increased incidence of associated tumors and a possibility of progressing to severe respiratory failure and even death have been demonstrated.