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Raquel Plácido Paias, Raúl Veroz González, Manuel Portillo Márquez
La dermatomiositis juvenil es el subtipo más frecuente del grupo de las miopatías idiopáticas inflamatorias en la edad pediátrica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de debilidad muscular proximal y simétrica con afectación cutánea característica. El diagnóstico clásicamente se ha basado en los criterios de Bohan y Peter (1975). Sin embargo, en 2017, el International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) ha publicado unos criterios de clasificación de las miopatías idiopáticas inflamatorias donde es posible clasificar a un paciente sin necesidad de biopsia. La patogenia de la enfermedad es compleja y no del todo conocida. Están involucrados el sistema inmune innato y adaptativo, donde juega un papel muy importante el interferón, y donde existen agentes externos como infecciones o factores medioambientales que actuarían como desencadenantes en sujetos genéticamente predispuestos.
El tratamiento ha de ser intensivo desde el inicio, con el objetivo de controlar la enfermedad cutánea y muscular de forma precoz, minimizar complicaciones como la calcinosis, más frecuente en niños que en adultos, y mejorar el pronóstico a largo plazo.
Presentamos el caso de una niña prepúber en cuyo debut de la enfermedad solo presentaba dolor e impotencia funcional en pierna izquierda, con antecedente de traumatismo de baja energía, sin elevación de enzimas musculares, lesiones cutáneas ni una biopsia muscular típica.
