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La fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una enfermedad pulmonar intersticial rara caracterizada por una fibrosis de la pleura visceral y del parénquima pulmonar subyacente de predominio en lóbulos superiores. Aunque previamente se habían publicado casos de fibrosis de lóbulos superiores de origen desconocido bajo otros términos, es desde el año 2013 que la FEPP forma parte de la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) de la American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS). La FEPP puede ser de causa desconocida (idiopática) o asociada a otras condiciones o enfermedades subyacentes. La edad de inicio comprende un amplio rango, desde jóvenes a ancianos y no existen diferencias en cuanto al sexo. Suele manifestarse con tos y disnea progresiva, y un tercio de los pacientes presentan neumotórax. La auscultación pulmonar suele ser normal y no son habituales las acropaquias. La alteración funcional más frecuente es un patrón restrictivo con disminución de la capacidad vital forzada (FVC) y de la capacidad pulmonar total (TLC) y un incremento de la relación FEV1/FVC. A día de hoy no existe ningún tratamiento eficaz para la FEPP y la historia natural es variable, desde casos con evolución lentamente progresiva hasta casos con pronóstico infausto.
Pleuropulmonary fibroelastosis (PPEF) is a rare interstitial lung disease characterized by fibrosis of the visceral pleura and the underlying lung parenchyma predominantly in the upper lobes. Although cases of upper lobe fibrosis of unknown origin had previously been published under other terms, since 2013 FEPP has been part of the classification of idiopathic interstitial pneumonia (IIP) of the American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS). FEPP can be of unknown cause (idiopathic) or associated with other underlying conditions or diseases. The age of onset covers a wide range, from young to old, and there are no differences in terms of sex. It usually manifests with cough and progressive dyspnea, and a third of patients present pneumothorax. Lung auscultation is usually normal and clubbing is not common. The most common functional alteration is a restrictive pattern with a decrease in forced vital capacity (FVC) and total lung capacity (TLC) and an increase in the FEV1/FVC ratio. To date, there is no effective treatment for FEPP and the natural history is variable, from cases with slowly progressive evolution to cases with poor prognoses.
