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La hemofilia es una patología congénita asociada al cromosoma X, poco frecuente que se caracteriza principalmente por hemorragias tanto internas como externas por defecto de algunos factores de la coagulación como son el factor IX en la Hemofilia tipo B y el factor VIII en la Hemofilia tipo A. La sintomatología se caracteriza por sangrados, que pueden ser espontáneos en los casos severos o debidos a trauma. El sangrado en las articulaciones puede causar artrosis hemorrágica o hemartrosis que es la complicación que genera más discapacidad. El tratamiento de la hemofilia consiste en la reposición del factor deficitario de manera profiláctica para intentar atenuar las complicaciones manteniendo los niveles de factor en sangre o de manera puntual en caso de hemorragias accidentales. Estos tratamientos se administran por el propio paciente, por lo que la educación sanitaria se vuelve un tema prioritario al diagnóstico, sobre todo si se tiene en cuenta que la mayoría de nuevos diagnósticos se realizan en la infancia.
Hemophilia is a rare congenital pathology associated with the X chromosome, characterized mainly by internal and external bleeding due to a deficiency of some coagulation factors such as factor IX in hemophilia type B and factor VIII in hemophilia type A. The symptomatology is characterized by bleeding, which may be spontaneous in severe cases or due to trauma. Bleeding in the joints may cause hemorrhagic arthrosis or hemarthrosis, which is the most disabling complication. Treatment of hemophilia consists of prophylactic factor deficiency replacement in an attempt to attenuate complications by maintaining factor levels in the blood or on an ad hoc basis in the case of accidental bleeding. These treatments are administered by the patient, therefore health education becomes a priority at diagnosis, especially considering that most new diagnoses are made during childhood.
