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El síndrome de Dandy Walker consiste en una malformación congénita a nivel cerebral que se caracteriza por la presencia de una triada clásica que consiste en agenesia total o parcial del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y ampliación del cuarto ventrículo. La afectación es variable en función del grado de malformación, con afectación cognitiva y motora. En los pacientes pediátricos aparecen la hidrocefalia y la macrocefalia como primeros signos. En la actualidad el tratamiento es sintomático y multidisciplinar.
Dandy Walker syndrome consists of a congenital malformation at the brain level that is characterized by the presence of a classic triad consisting of total or partial agenesis of the cerebellar vermis, cystic dilation of the fourth ventricle and enlargement of the fourth ventricle. The involvement is variable depending on the degree of malformation, with cognitive and motor impairment. In pediatric patients, hydrocephalus and macrocephaly appear as the first signs. Currently, treatment is symptomatic and multidisciplinary.
