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Marta Martín González, Ana Isabel Pérez Hernández, A Pineda Torcuato
El sarcoma fusocelular es un tumor poco frecuente, con escasa presentación en la literatura. Los tumores de partes blandas constituyen un grupo heterogéneo, precisando un abordaje multidisciplinar.
Escolar de 5 años que acude a su pediatra por exoftalmos. Su madre refiere un cuadro progresivo de proptosis en el ojo izquierdo de 6 meses de evolución. No hay pérdida de agudeza visual, pero en las últimas semanas se queja de dolor intermitente con los movimientos oculares. A la exploración, proptosis del ojo izquierdo con lagrimeo intermitente y lesión vascular en porción temporal del mismo ojo. Presenta restricción de los movimientos del ojo izquierdo. Se deriva a urgencias hospitalarias, donde realizan un TAC craneal, objetivándose una lesión retrorbitaria izquierda de 28 x 14 mm, unilateral, que condiciona proptosis, efecto de masa sobre estructuras retroculares y pérdida de esfericidad ocular. Ante los hallazgos en las pruebas de imagen, se decide intervención quirúrgica por medio de craneotomía frontotemporal, recibiendo posteriormente tratamiento complementario con radioterapia local. Ante negatividad de estudios de patología molecular, se interpretó finalmente el resultado como sarcoma “tipo adulto” fusocelular indiferenciado.
Aunque el sarcoma fusocelular indiferenciado es una patología poco frecuente, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las patologías retrorbitarias. El objetivo de este caso es repasar las principales características del sarcoma fusocelular, dada su rápida y agresiva forma de presentación, en un tumor poco frecuente.
