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Angel Ojeda Gaitan, Désirée Carilla Pina, Mario Cantador López, Lidia Yolanda Azuara Amores, Cristina Tanase, Pilar Beamuz Molero
La Epidermólisis Bullosa es una enfermedad genética que provoca la aparición de ampollas en la piel con el menor roce o lesión. También llamada “piel de mariposa”, esta enfermedad forma parte del grupo de las Enfermedades Raras, caracterizadas por la dificultad en su diagnóstico y tratamiento debido a su baja frecuencia, lo que impacta significativamente en la atención socio-sanitaria de los pacientes.
Para diagnosticar esta enfermedad, se realiza un diagnóstico diferencial para descartar otras patologías similares como el pénfigo vulgar o la dermatosis ampollosa inducida por inmunoglobulina lineal A, teniendo en cuenta aspectos clínicos, genéticos y estudios de laboratorio.
Este documento presenta una revisión bibliográfica de las mejores evidencias científicas disponibles sobre la Epidermólisis Bullosa y pretende ser una herramienta útil para entender las necesidades socio-sanitarias de estos pacientes. Dado que no existe un tratamiento curativo, se pone un énfasis especial en la prevención de lesiones cutáneas y en los cuidados enfermeros necesarios.
Epidermolysis Bullosa is a genetic disorder that causes the formation of blisters on the skin with the slightest touch or injury. Also known as «butterfly skin,» this disease is part of the group of Rare Diseases, characterized by difficulty in diagnosis and treatment due to its low prevalence, which significantly impacts the socio-healthcare attention patients receive.
To diagnose this disease, a differential diagnosis is performed to rule out other similar conditions such as pemphigus vulgaris or linear IgA bullous dermatosis, taking into account clinical, genetic, and laboratory studies.
This document presents a bibliographic review of the best available scientific evidence on Epidermolysis Bullosa and aims to be a useful tool for understanding the socio-healthcare needs of these patients. Since there is no curative treatment, special emphasis is placed on the prevention of skin lesions and the necessary nursing care.
