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Mar Herrero Gutiérrez, Pablo Estuardo López Gómez, Marta Sofía Ordás Miguélez, Irene Rivas Estaben, Sofía Martín Consuegra Ramos, María Calderón Calvente
El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es una neoplasia rara, de malignidad intermedia, que se caracteriza histológicamente por una proliferación de células ovoideas a fusiformes con características morfológicas e inmunofenotípicas similares a las de las células dendríticas foliculares normales1. Fue descrita por primera vez en 19862, cuando el Doctor Juan Rosai reportó una serie de neoplasias que mostraban características de células dendríticas foliculares y las definió como “Tumor de Células Dendríticas Foliculares”, que posteriormente fue renombrado como «sarcoma». En sus artículos posteriores, Rosai y su equipo destacaron la apariencia microscópica heterogénea del FDCS y sus características inmunohistoquímicas y ultrastructurales. La incidencia es desconocida y supone menos del 0,4% de los sarcomas de tejidos blandos3. Generalmente se presenta en sitios nodales4,5 y de manera asintomática, y el diagnóstico está basado en características histológicas y estudios de inmunohistoquímica. Siguiendo estas líneas, presentamos el caso de un varón de 40 años que acudió a consulta tras la autopalpación de una masa cervical izquierda no dolorosa. La evaluación clínica y el diagnóstico histopatológico revelaron un FDCS, una neoplasia poco frecuente y de malignidad intermedia, con características clínicas y patológicas únicas.
Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) is a rare, intermediate-malignant neoplasm, histologically characterized by a proliferation of ovoid to spindle-shaped cells with morphological and immunophenotypic features like those of normal follicular dendritic cells1. It was first described in 19862, when Dr. Juan Rosai reported a series of neoplasms exhibiting features of follicular dendritic cells and defined them as “Follicular Dendritic Cell Tumor,” later renamed as «sarcoma». In his subsequent articles, Rosai and his team highlighted the heterogeneous microscopic appearance of FDCS and its immunohistochemical and ultrastructural characteristics. The incidence is unknown and accounts for less than 0.4% of soft tissue sarcomas3. It generally presents in nodal sites4,5 and asymptomatically, with diagnosis based on histological features and immunohistochemical studies. In line with this, we present the case of a 40-year-old male who visited the clinic after self-palpation of a painless left cervical mass. Clinical evaluation and histopathological diagnosis revealed FDCS, a rare and intermediate-malignant neoplasm with unique clinical and pathological features.
