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Las anormalidades de la unión cráneo cervical (UCC) más frecuentes en la etapa adulta son la malformación de Arnold Chiari (MAC) y la invaginación basilar (IB)1.
Las MAC hacen referencia a un grupo de anormalidades del cerebro posterior, afectando a estructuras como el tronco encefálico, la médula cervical, el cerebelo y la base craneal. Se va a encontrar algunos tipos de MC en dependencia del tipo de herniación encefálica a través del agujero magno y las anomalías cráneo cervicales asociadas. La MAC tipo 1 es la más frecuente, esta va a estar caracterizada por el paso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno, esta puede ser asintomática y manifestarse hasta en la edad adulta con cefaleas relacionadas con la tos u otras focalidades neurológicas2.
La IB es una afección en la que el aspecto superior de la columna vertebral se encuentra más cefálico y posterior, atravesando el agujero magno, provocando un estrechamiento de este último. Puede ser de naturaleza congénita o degenerativa, usualmente se asocia con otras patologías como la siringomielia, MAC, síndrome de Klippel-Feil. La sintomatología puede presentarse desde cefalea crónica hasta déficit neurológico agudo1.
Los principales métodos para diagnóstico de la IB son la resonancia magnética (RM) y la tomografía computada (TC)1.
En la RM, en pacientes con MAC, se observa la protrusión de las amígdalas cerebelosas, que en ocasiones pueden tener una forma puntiaguda o en “clavija”, por el agujero magno, y cuando este examen no está disponible se puede utilizar una TC simple, radiografías de la cabeza y cuello. A mayor descenso de las amígdalas, mayor sintomatología se presentará2.
En esta revisión se procederá a abordar un caso clínico de un paciente adulto con MAC, IB y platibasia, su cuadro clínico y revisión de los métodos diagnósticos en el Hospital de las Fuerzas Armadas N° 1.
The most frequent abnormalities of the craniocervical junction in adulthood are Arnold Chiari malformation (MAC) and basilar invagination (BI)1.
MAC refers to a group of hindbrain abnormalities, affecting structures such as the brain stem, cervical cord, cerebellum, and cranial base. Some types of MAC will be seen depending on the type of brain herniation through the foramen magnum and the associated craniocervical anomalies. MAC type 1 is the most common type, it will be characterized by the passage of the cerebellar tonsils through the foramen magnum, this can be asymptomatic and could present headaches related to cough or other neurological focalities in adulthood2.
IB is a condition in which the upper aspect of the vertebral column is cephalad and posterior, locating through the foramen magnum, causing narrowing of the foramen. It can be congenital or degenerative, and is usually associated with other pathologies such as syringomyelia, MAC, Klippel-Feil syndrome. Symptoms can range from chronic headache to acute neurological deficit1.
The main methods for diagnosing BI are magnetic resonance imaging (RM) and computed tomography (TC)1.
On RM, patients with MAC will present, the protrusion of the cerebellar tonsils, which can sometimes have a pointed or “peg” shape, is observed through the foramen magnum, and when this imaging is not available, can be used a CT or x-rays of the head and neck. The symptoms will be greater depending on the decrease in the tonsils2.
In this review, we will proceed to analyze a clinical case of an adult patient with MAC, BI and platybasia, his clinical manifestations and the review of the diagnostic methods at the Armed Forces Hospital No. 1.
