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La anemia drepanocítica o drepanocitosis, es una enfermedad heredada por los hijos de padres portadores. Consiste en una anomalía en la formación de los glóbulos como consecuencia de una alteración de la síntesis de hemoglobina por lo que los hematíes adquieren forma de disco, hoz o media luna.
Debido a esta deformidad, el problema que presentan estos hematíes es que no circulan con facilidad por el torrente sanguíneo, teniendo como consecuencia la posible formación de taponamientos circulatorios.
Pero la drepanocitosis no solamente es una enfermedad de la hemoglobina, sino también una enfermedad vascular asociada a fenómenos inflamatorios.
Aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías, entre las que destacan la drepanocitosis y la talasemia; estas son enfermedades debidas a la herencia de genes mutantes de la hemoglobina por parte de ambos progenitores que generalmente están sanos. Se estiman 300.000 nacimientos/año con hemoglobinopatías graves. Es posible reducir la carga de estas enfermedades mediante programas de prevención y tratamiento Para llevar a cabo una atención integral y multidisciplinar, nos basamos en los 14 cuidados básicos de Virginia Hernderson.
Sickle cell anemia, or sickle cell disease, is an inherited disorder passed on by the offspring of carrier parents. It involves an abnormality in the formation of res blood cells due to an alteration in hemoglobin synthesis, causing the cells to take on a disc, sickle or crescent shape.
Due to this deformation, the problem these red blood cells encounter is that they do not circulate easily through the bloodstream, potentially leading to the formation of circulatory blockages.
However, sickle cell disease is not only a disorder of the hemoglobin but also a vascular disease associated with inflammatory phenomena.
To provide comprehensive and multidisciplinary care, we rely on Virginia Hernderson’s 14 basic care needs.
