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Ana Buera Colell, Patricia Valero Guillen, África Orensanz Alava, Lorena Buil Martinez, Beatriz Esteban Gil, Ester Marquina De Diego
El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune poco común en la que se producen anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal y son los responsables de la formación de ampollas. Es la enfermedad ampollosa más frecuente en los países desarrollados en la población adulta. Afecta principalmente a pacientes ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes e incluso niños. La incidencia, similar en hombres y mujeres es de 0,2-3 casos por cada 100.000 habitantes. Clínicamente se caracteriza por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que posteriormente pueden aparecer ampollas tensas de predominio en tronco y superficies flexoras de las extremidades.
No existen criterios diagnósticos establecidos, por lo que debemos basarnos en datos clínicos, histológicos e inmunológicos para llegar al diagnóstico1.
Los corticosteroides, administrados por vía tópica o sistémica, son la piedra angular del tratamiento. Se podrá optar también al tratamiento con fármacos inmunosupresores y antiinflamatorios2, aunque la evidencia es limitada, sin existir a día de hoy guías consensuadas internacionalmente sobre el manejo del penfigoide ampolloso3.
Bullous pemphigoid is a rare autoimmune blistering disease in which antibodies are produced against components of the basement membrane, which are responsible for blister formation. It is the most common blistering disease in the adult population of developed countries. It mainly affects elderly patients, although it can occur in young people and even children. The incidence, similar in men and women, is 0.2-3 cases per 100,000 inhabitants. Clinically, it is characterized by the initial appearance of highly pruritic urticarial or eczematous lesions, on which tense blisters can subsequently appear, predominantly on the trunk and flexor surfaces of the limbs.
There are no established diagnostic criteria, so we must rely on clinical, histological, and immunological data to reach a diagnosis1.
Corticosteroids, administered topically or systemically, are the cornerstone of treatment. Options may also include treatment with immunosuppressive and anti-inflammatory drugs2, although the evidence is limited, with no internationally agreed guidelines on the management of bullous pemphigoid to date3.
