Resumen de Asociación oculta entre amiloidosis cardiaca y estenosis aórtica severa: a propósito de un caso

Isabel Caballero Jambrina, Uxua Asín Samper, David Galera Cervello, Alberto José Bríngola Moñux, Javier López Coscojuela, Cristina Hernández Tejedor

• español

  Introducción: Se sugiere que la asociación de estenosis aórtica (EA) y amiloidosis cardiaca (AC), en concreto por transtirretina (AC-TTR), es más común de lo que se preveía.

  Caso clínico: Varón de 87 años que ingresa en diciembre de 2019 con un primer episodio de insuficiencia cardiaca, en ecocardiograma hipertrofia severa con estenosis aórtica severa y función conservada, se completó el estudio con strain global longitudinal, con patrón sugestivo de amiloidosis. Se realizó gammagrafía ósea con Tecnecio 99m con captación Perugini grado III, compatible con amiloidosis cardiaca por transtirretina. Presentado el caso en el Heart Team, se decidió recambio aórtico transcatéter realizándose implante de prótesis aórtica transcatéter en febrero de 2020, sin complicaciones.

  Discusión: No existe ninguna recomendación sobre si los pacientes con EA deben someterse a un cribado sistemático de AC. Conviene realizar despistaje en pacientes con datos de alarma, siendo clave el diagnóstico por imagen multimodal. En cuanto al manejo terapéutico, se deben valorar las posibilidades terapéuticas en un heart team.

  Conclusiones: La asociación entre AC y EA tiene una prevalencia alta, debemos sospecharla y realizar pruebas adicionales. Se requieren más estudios para valorar el mejor tratamiento de estos pacientes.

• English

  Introduction: Recent studies suggest that the coexistence of aortic stenosis (AS) and cardiac amyloidosis (CA), specifically due to transthyretin (AC-TTR), is more common than expected Clinical case: 87-year-old man admitted in December 2019 with a first episode of heart failure, on echocardiogram severe hypertrophy with severe aortic stenosis and preserved function, the study was completed with global longitudinal strain with a pattern suggestive of amyloidosis. Bone scintigraphy was performed with Technetium 99m with Perugini grade III uptake, compatible with cardiac amyloidosis due to transthyretin. After the case was presented to the Heart Team, a transcatheter aortic replacement was decided, and a transcatheter aortic prosthesis was implanted in February 2020, without complications.

  Discussion: There is no recommendation on whether patients with AS should undergo systematic screening for CA. It is advisable to perform screening in patients with suspicious criteria, and multimodal imaging diagnosis is important. Regarding therapeutic management, it must be assessed by the heart team.

  Conclusions: The association between AS and CA has a high prevalence, the presence of warning signs should trigger additional tests. More studies are required to assess the best treatment for these patients.