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Ana García Esteban, Xunxiao Lin, Lucía Elosua Prats, Patricia Iñiguez de Heredia Monforte, Guillermo Samuel Loscertales Vacas, Marta Martín Lana
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida, aunque existen factores genéticos, como polimorfismos relacionados con la reparación del epitelio bronquial, y factores ambientales, como el tabaquismo y la exposición laboral, que se asocian con su desarrollo. La disnea de esfuerzo, la tos crónica y la desaturación con el ejercicio son los síntomas más representativos y en la auscultación pulmonar suelen predominar los crepitantes bibasales secos. La FPI se asocia con patrones característicos radiológicos e histológicos de la neumonía intersticial usual (NIU). En ocasiones la sospecha clínica y el patrón radiológico NIU probable o definitivo permite establecer el diagnóstico de FPI. En caso contrario, puede ser necesario confirmarlo mediante una biopsia pulmonar. No existe ninguna medicación que cure la enfermedad, pero dos medicamentos antifibróticos, nintedanib y pirfenidona, han demostrado retrasar la progresión de la enfermedad. Además, en aquellos pacientes que cumplan los criterios necesarios se debería valorar de forma precoz la posibilidad de realizar un trasplante de pulmón. A continuación, se presenta el caso de un paciente diagnosticado de FPI y la evolución natural de su enfermedad a lo largo del tiempo.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic fibrosing interstitial pneumonia of unknown cause, although genetic factors, such as polymorphisms related to bronchial epithelial repair, and environmental factors, such as smoking and occupational exposure, are associated with its development. Exertional dyspnoea, chronic cough and desaturation with exercise are the most representative symptoms and dry bibasal crackles usually predominate on lung auscultation. IPF is associated with characteristic radiological and histological patterns of usual interstitial pneumonia (UIP). Sometimes clinical suspicion and a probable or definitive UIP radiological pattern allows the diagnosis of IPF to be established. Otherwise, it may need to be confirmed by lung biopsy. There is no curative medication, but two anti-fibrotic drugs, nintedanib and pirfenidone, have been shown to slow disease progression. In addition, lung transplantation should be considered early in patients who meet the necessary criteria. Next, we present the case of a patient diagnosed with IPF and the natural progression of his disease over time.
