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El Síndrome de Klippel-Trènaunay es un trastorno congénito poco frecuente que se caracteriza por una tríada de anomalías venosas, malformaciones del sistema linfático e hipertrofia de tejidos blandos y huesos. La base etiológica es desconocida aunque se cree que está relacionado con mutaciones en el gen PIK3CA y su diagnóstico es clínico, apoyado en imágenes radiológicas. El pronóstico suele ser bueno aunque pueden desarrollar complicaciones que afectan a numerosos órganos por lo que el tratamiento es conservador y sintomático, dirigido a mejorar la calidad de vida del paciente afectado.
Es importante destacar el papel de enfermería en la atención de pacientes con esta alteración, tanto en el cuidado de la enfermedad y sus complicaciones como en la educación y apoyo psicológico.
Klippel-Trènaunay Syndrome is a rare congenital disorder characterized by a triad of venous anomalies, lymphatic system malformations and soft tissue and bone hypertrophy. The etiological basis is unknown although it is believed to be related to mutations in the PIK3CA gene and its diagnosis is clinical, supported by radiological images. The prognosis is usually good, although complications that affect numerous organs can develop, so treatment is conservative and symptomatic, aimed at improving the quality of life of the affected patient.
It is important to highlight the role of nursing in the care of patients with this alteration, both in the care of the disease and its complications and in the education and psychological support.
