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Barcelona, España
El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una anomalía urogenital infrecuente definida por útero didelfo, hemivagina obstruida y anomalías renales unilaterales. La presentación clínica más común es la dismenorrea después de la menarquia, pero también puede presentarse como dolor y masa abdominal.
El síndrome de Prader-Willi es un síndrome genético neuroendocrino poco común. A menudo se acompaña de disfunción hipotalámica y son frecuentes las deficiencias de hormonas hipofisarias, incluido el hipogonadismo.
Se presenta el caso de una mujer de 33 años con síndrome de Prader-Willi que acude a consulta de Ginecología por sangrado vaginal y dolor abdominal. La ecografía abdominal reveló hematometra y hematocolpos. Mediante tomografía computarizada se evidenció una malformación del útero y una ocupación de la cavidad uterina derecha (hematometra), así como agenesia del riñón derecho.
Se realizó vaginoscopia e histeroscopia bajo anestesia general, encontrándose un tabique vaginal derecho abultado, y un cuello uterino y hemiútero izquierdos normales. Se realizó septotomía con drenaje completo del hematometrocolpos. La asociación de ambos síndromes no está clara.
Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome is an uncommon urogenital anomaly defined by uterus didelphys, obstructed hemi-vagina and unilateral renal anomalies. The most common clinical presentation is dysmenorrhoea following menarche, but it can also present as pain and an abdominal mass.
Prader–Willi syndrome is a rare neuroendocrine genetic syndrome. Hypothalamic dysfunction is common and pituitary hormone deficiencies including hypogonadism are prevalent.
We report the case of a 33-year-old female with Prader–Willi syndrome who was referred to the Gynaecology clinic due to vaginal bleeding and abdominal pain. Abdominal ultrasound revealed a haematometra and haematocolpos and computed tomography showed a uterus malformation and a right uterine cavity occupation (hematometra) as well as right kidney agenesis.
Vaginoscopy and hysteroscopy were performed under general anaesthesia, finding a right bulging vaginal septum and a normal left cervix and hemiuterus. Septotomy was performed with complete haematometrocolpos drainage. The association of the two syndromes remains unclear.
