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La evaluación de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en pacientes con enfermedades del tejido conectivo (ETC) representa un desafío debido a la heterogeneidad, la presencia de diversos patrones radiológicos y la variabilidad en los grados de gravedad de presentación. Dado que la EPI puede manifestarse en cualquier momento, resulta crucial realizar una evaluación exhaustiva y multidisciplinaria para detectar posibles ETC subyacentes.
La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad autoinmune multisistémica crónica caracterizada por el depósito excesivo de colágeno con alteraciones dermatológicas progresivas y afectación de otros órganos diana manifestándose con fibrosis cutánea y visceral. La EPI se asocia a una morbilidad y mortalidad significativas y es la complicación más frecuente de la ESP, de manera que su identificación precoz es crucial para instaurar un tratamiento adecuado.
Se deben realizar estudios de la función respiratoria completos y una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) ante la mínima sospecha de EPI. El tratamiento mediante inmunosupresores para el control de la enfermedad de base, se recomienda en aquellos casos en los que exista un deterioro clínico y funcional, ya que pueden retrasar el progreso de la EPI.
The assessment of interstitial lung disease (ILD) in patients with connective tissue diseases (CTD) represents a challenge due to heterogeneity, diverse radiological patterns, and variability in severity of presentation. As ILD can manifest at any time, a comprehensive and multidisciplinary evaluation for underlying CTD is crucial.
Progressive systemic sclerosis (PSS) is a chronic multisystem autoimmune disease characterised by excessive collagen deposition with progressive dermatological changes and involvement of other target organs manifesting with cutaneous and visceral fibrosis. ILD is associated with significant morbidity and mortality and is the most common complication of PSS, so early identification is crucial for appropriate treatment.
Complete respiratory function studies and high-resolution computed tomography (HRCT) should be performed at the slightest suspicion of ILD. Immunosuppressive treatment to control the underlying disease is recommended in those cases where there is clinical and functional deterioration, as it may delay the progression of ILD.
