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Ana García Esteban, Xunxiao Lin, Lucía Elosua Prats, Carlos Murillo Arribas, Guillermo Samuel Loscertales Vacas, Marta Martín Lana
El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación pulmonar asociada a enfermedad hepática avanzada o hipertensión portal, caracterizada por la dilatación de los vasos sanguíneos pulmonares y la consecuente hipoxemia arterial. La determinación del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno es el método más sensible y exacto para su diagnóstico. El SHP puede desarrollarse en diversas enfermedades hepáticas, no limitándose solo a la cirrosis y su manifestación clínica varía desde síntomas propios de la enfermedad hepática hasta alteraciones en la oxigenación, como disnea, platipnea y ortodesoxia. La fisiopatología implica una compleja interacción entre mediadores como la endotelina-1, el óxido nítrico y el factor de crecimiento endotelial vascular, conduciendo a la dilatación vascular y la angiogénesis pulmonar. La prueba estándar para el diagnóstico del SHP es el ecocardiograma transtorácico con contraste, aunque en casos más complejos, se requieren pruebas invasivas como la gammagrafía pulmonar y la angiografía pulmonar. El único tratamiento eficaz y potencialmente curativo del SHP a día de hoy es el trasplante hepático y la oxigenoterapia suplementaria también está indicada en los casos graves y muy graves. A continuación, se presenta el caso de un paciente diagnosticado de SHP y la evolución tórpida de su enfermedad.
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a pulmonary complication associated with advanced liver disease or portal hypertension, characterized by dilatation of the pulmonary blood vessels and consequent arterial hypoxaemia. Determination of the alveolar-arterial oxygen gradient is the most sensitive and accurate method of diagnosis. HPS can develop in a variety of liver diseases, not limited to cirrhosis, and its clinical manifestation varies from symptoms of liver disease to alterations in oxygenation, such as dyspnoea, platypnoea and orthodeoxia. The pathophysiology involves a complex interaction between mediators such as endothelin-1, nitric oxide and vascular endothelial growth factor, leading to vascular dilatation and pulmonary angiogenesis. The standard test for the diagnosis of HPS is transthoracic contrast echocardiography, although in more complex cases, invasive tests such as pulmonary scintigraphy and pulmonary angiography are required. The only effective and potentially curative treatment for HPS at present is liver transplantation and supplemental oxygen therapy is also indicated in severe and very severe cases. Next, we present the case of a patient diagnosed with HPS and the torpid course of the disease.
