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María Pilar Molinedo Quílez, Marta Molinedo Quílez
Introducción: La enfermedad de Goodpasture, también llamada enfermedad antimembrana basal glomerular, es una enfermedad rara autoinmune. Se caracteriza por la triada: hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos anti-MBG. La manifestación pulmonar está relacionada con efectos detonantes de tipo irritativo, como el tabaquismo. Los síntomas más conocidos son la hemoptisis, tos, disnea y fatiga. A nivel renal se manifiesta por afectación renal, disuria, hematuria, proteinuria, edema de miembros pélvicos y torácicos, e hipertensión y dolor de la fosa renal. El diagnóstico se basa en la presencia de anticuerpos anti-MBG en plasma y/o tejido renal. Para el diagnóstico del síndrome de Goodpasture verdadero se necesita que estén presentes las enfermedades renales y pulmonares (la triada al completo). Objetivo: Identificar la etiología, clínica y método de diagnóstico de este síndrome, así como determinar cuál es el tratamiento apropiado. Metodología: Se revisaron los artículos que contenían las palabras clave seleccionadas al comienzo del estudio. De todos ellos, se incluyeron los que cumplían con los requisitos de inclusión establecidos, que son fecha de publicación e idioma. Resultados y conclusiones: Tres meses de tratamiento completo es normalmente suficiente para suprimir la producción de anticuerpos anti-MBG y disminuir el porcentaje de recaídas. Se mantiene durante 6-9 meses el uso de corticoesteroides. Es importante mantener la estabilidad hemodinámica y una adecuada oxigenación con soporte de la vía aérea. El manejo con ventilación mecánica en la fase aguda es necesario para mantener la función de la vía aérea.
Introduction: Goodpasture's disease, also called anti-glomerular basement membrane disease, is a rare autoimmune disease. It is characterized by the triad of pulmonary hemorrhage, proliferative glomerulonephritis, and anti-GBM antibodies. The pulmonary manifestation is related to irritant triggering effects, such as smoking. The best-known symptoms are hemoptysis, cough, dyspnea, and fatigue. Renal involvement includes dysuria, hematuria, proteinuria, edema of the pelvic and thoracic limbs, hypertension, and pain in the renal fossa. Diagnosis is based on the presence of anti-GBM antibodies in plasma and/or renal tissue. Diagnosis of true Goodpasture's syndrome requires the presence of both renal and pulmonary diseases (the complete triad). Objective: To identify the etiology, clinical features, and method of diagnosis of this syndrome, as well as to determine the appropriate treatment. Methods: A literature review of articles found in different databases was carried out. Articles containing the selected keywords were reviewed. Those meeting our inclusion criteria - date of publication and language - were included in the study. Results and Conclusion: Early treatment impacts overall survival. Current therapy includes plasmapheresis, associated with high-dose corticosteroids and cytotoxics to reduce the formation of new antibodies. Three months of complete treatment is usually sufficient to suppress the production of anti-GBM antibodies and decrease the relapse rate. Corticosteroids are maintained for 6-9 months. It is important to maintain hemodynamic stability and adequate oxygenation with airway support. Management with mechanical ventilation in the acute phase is necessary to maintain airway function
