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Beatriz Vicente Serrano, Verónica Soriano Palacios, Sandra Sánchez Acero, Patricia Bintaned Lafuente, María Isabel Biescas Portero, Esther Bielsa Olleta
La drepanocitosis o anemia falciforme, es una enfermedad genética hereditaria caracterizada por la producción de hemoglobina anormal, la hemoglobina S. Este trastorno afecta principalmente a los glóbulos rojos, que toman forma de hoz en lugar de su forma de disco normal. En pediatría, la drepanocitosis puede manifestarse con dolor, anemia, riesgo de infecciones y complicaciones vasculares.
El diagnóstico se realiza mediante pruebas genéticas y análisis de sangre y el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. El tratamiento incluye administración de analgésicos, transfusiones de sangre, hidratación adecuada y manejo de las infecciones. El manejo integral también aborda aspectos emocionales y psicosociales.
La drepanocitosis puede afectar a la calidad de vida de los niños, pero con un tratamiento adecuado y un seguimiento cercano y multidisciplinar, se puede mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes pediátricos afectados.
Sickle cell disease, or sickle cell anemia, is an inherited genetic disease characterized by the production of abnormal hemoglobin, hemoglobin S. This disorder primarily affects red blood cells, which take on a sickle shape instead of their normal disc shape. In pediatrics, sickle cell disease can manifest with pain, anemia, risk of infections and vascular complications.
Diagnosis is made through genetic testing and blood tests, and treatment focuses on relieving symptoms and preventing complications. Treatment includes administration of analgesics, blood transfusions, adequate hydration, and management of infections. Comprehensive management also addresses emotional and psychosocial aspects.
Sickle cell disease can affect the quality of life of children, but with adequate treatment and close, multidisciplinary follow-up, the quality of life and prognosis of affected pediatric patients can be improved.
