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Yasmina Sánchez Prieto, Inmaculada Callejas Gil, Cristina Marco López, Blanca Hernández Labrot, Irene Uldemolins Gómez, Marina Martín Pérez
El linfoma anaplásico de células grandes es un linfoma periférico no Hodgkin poco común (2%), y agresivo. Se trata de una neoplasia de células T caracterizada por la expresión de CD30+ y la sobreexpresión de la proteína quinasa del linfoma anaplásico (ALK). Los pacientes afectados suelen ser jóvenes, de mediana edad, del sexo masculino (70%), y suelen consultar en estadios I/II (50%). Suele manifestarse con síntomas generales, siendo característica la afectación de grandes ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales, acompañada de niveles elevados de LDH. Es raro que la médula ósea y el tracto digestivo se vean afectados, pero la afectación de la piel es frecuente. El diagnóstico se establece al observar la imagen morfológica típica (núcleo en forma de flor) y el inmunofenotipo de células T junto con la positividad de CD30, confirmándolo con la sobreexpresión de ALK. El tratamiento inicial debe hacerse con quimioterapia, principalmente CHOEP. Sin embargo, la PTT es una anemia hemolítica microangiopática, caracterizada por agregación intravascular. La púrpura trombocitopénica secundaria representa el 40%, siendo las neoplasias metastásicas sólidas las etiologías más frecuentes y la asociación con linfoma no Hodgkin es infrecuente. El caso presentado tiene como objetivo recordar que ante determinadas situaciones clínicas en Urgencias, en las que el pronóstico puede estar en entredicho, debemos realizar todas las medidas diagnósticas y terapéuticas que sean necesarias.
Anaplastic large cell lymphoma is an uncommon (2%), non-Hodgkin peripheral lymphoma and aggressive. It is a T-cell neoplasm characterized by the expression of CD30 + and the overexpression of the protein kinase of anaplastic lymphoma (ALK). Affected patients tend to be young, middle-aged, male (70%), and usually consult in stages I / II (50%). It usually manifests with general symptoms, being characteristic the involvement of peripheral, mediastinal or abdominal large ganglia, accompanied by high levels of LDH. It is rare that the bone marrow and the digestive tract are affected, but skin involvement is frequent. The diagnosis is established by observing the typical morphological image (nucleus in the form of a flower) and the T cell immunophenotype together with the positivity of CD30, confirming it with the overexpression of ALK. The initial treatment should be done with chemotherapy, mainly CHOEP. However, PTT is a microangiopathic haemolytic anaemia, characterized by intravascular aggregation. Secondary thrombocytopenic purpura represents 40%, with solid metastatic neoplasms being the most frequent aetiologies and the association with non-Hodgkin lymphoma is uncommon. The presented case has the aim to remind us that before certain clinical situations in Emergencies, in which the prognosis may be in question, we must perform all the diagnostic and therapeutic measures that may be necessary.
