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Alejandra Vázquez Tolosa, Patricia Iñiguez de Heredia Monforte, Jorge Romero Martínez, Rocío García Fernández, Ana María Gasós Lafuente, Andrea Escribano Peñalva
El síndrome de Marfan es un trastorno genético que cursa con la destrucción de las fibras elásticas de diversos órganos y sistemas, provocando su disfunción. La afectación cardiovascular es una de las más frecuentes y determina el pronóstico vital, siendo la disección y rotura aórtica la primera causa de muerte de estos pacientes. De esta manera, la cirugía electiva es fundamental ya que la dilatación de la raíz aórtica es la medida terapéutica con mayor impacto en la supervivencia en los pacientes con Síndrome de Marfan. Aunque se han desarrollado diferentes procedimientos quirúrgicos para la dilatación de la raíz aórtica y aneurisma de la aorta ascendente, el procedimiento de Bentall y de Bono se considera la técnica de elección.
Se presenta un caso clínico de un paciente con síndrome de Marfan y dilatación de la raíz aórtica donde se realiza dicha intervención.
Marfan syndrome is a genetic disorder that causes the destruction of the elastic fibers of various organs and systems, leading to their dysfunction. Cardiovascular disease is one of the most frequent disorders and determines the vital prognosis, with aortic dissection and rupture being the leading cause of death in these patients. Thus, elective surgery is essential for aortic root dilatation and is the therapeutic measure with the greatest impact on survival in patients with Marfan syndrome. Although different surgical procedures have been developed for aortic root dilatation and ascending aortic aneurysm, the Bentall and de Bono procedure is considered the technique of choice.
A clinical case of a patient with Marfan syndrome and aortic root dilatation is presented in which this procedure is performed.
