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Antonio Román, Josep Rodés-Cabau, Beatriz Lara, C. Bravo, Víctor Monforte Torres, E. Pallisa Núñez, Enrrique Domingo, Ferran Morell Brotad 
Fundamento: La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad poco conocida y de tratamiento complejo. Pacientes y método: Estudio retrospectivo de 44 pacientes con hipertensión pulmonar primaria estudiados entre 1992 y 2000 en un solo centro. Resultados: En el momento del diagnóstico, 6 pacientes (13%) se encontraban en clase funcional I de la NYHA, 11 (25%) en clase II, 25 (57%) en clase III y 2 (4,5%) en clase IV. La media de la presión sistólica en arteria pulmonar medida por eco-Doppler fue de 92 (límites, 43-154) mmHg. El cateterismo derecho basal demostró que la media (DE) de la presión en arteria pulmonar fue de 58 (18) mmHg, las resistencias pulmonares totales basales fueron de 1.679 (1.071) din/cm2 y el índice cardíaco fue de 2,2 (1) l/min/m2. Cinco pacientes (11%) mejoraron con anticoagulación y antagonistas del calcio. Desde 1998, 11 pacientes fueron tratados con epoprostenol intravenoso continuo; de ellos, tres (27%) presentaron mejoría clínica significativa. La supervivencia a los 5 años del diagnóstico fue del 56%. Siete (70%) de los 10 pacientes tratados mediante trasplante pulmonar están vivos al cierre del estudio (seguimiento medio, 34 meses; límites, 3-62 meses). Conclusiones: La hipertensión pulmonar es una enfermedad con mal pronóstico, si bien el tratamiento con prostaglandinas y el trasplante pulmonar ofrecen resultados esperanzadores.
Background: Primary pulmonary hypertension is a poorly understood disease with a difficult treatment. Patients and method: Retrospective study of a series of 44 patients suffering from pulmonary hypertension who were studied in our center between 1992 and 2000. Results: At diagnosis, 6 (13%) patients were classified as having NYHA functional class I, 11 (25%) had class II, 25 (57%) had class III, and 2 had class IV. Mean pulmonary artery systolic pressure by echo-doppler was 92 (range: 43-154) mmHg. Basal right catheterization showed a mean (SD) pulmonary artery pressure of 58 (18) mmHg, total basal pulmonary resistances of 1679 (1,071) din/cm2 and cardiac index of 2.2 (1) 1/minute/m2. Five patients improved with anticoagulation and calcium channel blockers therapy. Since 1998, 11 patients had been treated with continuous endovenous epoprostenol, yet only 3 (27%) had significant clinical improvement. Survival at 5 years after diagnosis was 56%. At the end of study, 7 (70%) out of 10 patients who underwent pulmonary transplantation were alive (mean: 34, range: 3-62 months). Conclusions: Pulmonary hypertension is a disease with a poor prognosis. However, treatment with prostaglandins and pulmonary transplantation may lead to encouraging results.
