Autoimmune encephalitis related to LGI1 antibodies with negative MRI study: Description of two cases

• Xia Lian ^[1] ; Kai Zheng ^[2] ; Wenchao Chen ^[1] ; Dongfang Li ^[1] ; Fang Xue ^[1] ; Gaiqing Wang ^[1]
  1. [1] Shanxi Medical University

     Shanxi Medical University

     China

     
  2. [2] Department of Neurology, Sanya Central Hospital (Hainan Third People's Hospital), Sanya 572000, China
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 162, Nº. 1, 2024, págs. 35-38
• Idioma: inglés
• DOI: 10.1016/j.medcli.2023.06.024
• Títulos paralelos:
  • Encefalitis autoinmune relacionada con anticuerpos LGI1 con estudio de RM negativo: descripción de dos casos
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• Resumen
  • español

    Antecedentes La encefalitis autoinmunitaria relacionada con anticuerpos LGI1 puede ser fácilmente mal diagnosticada clínicamente debido a sus manifestaciones clínicas complejas y diversas. Presentamos dos casos de encefalitis relacionada con anticuerpos LGI1 con hallazgos de imágenes negativas y realizamos una revisión de la literatura sobre esta entidad patológica.

    Descripción de casos El primer caso fue el de un hombre de 60años que presentó movimientos involuntarios del miembro derecho paroxístico. El segundo caso fue el de un hombre de 66años que presentó alucinaciones auditivas, temblores involuntarios del miembro derecho y un deterioro cognitivo progresivo. Ambos pacientes en este estudio mostraron resultados negativos de imágenes por resonancia magnética (RM). Los exámenes rutinarios de líquido cefalorraquídeo (LCR) y bioquímicos no mostraron anomalías significativas, pero se detectaron anticuerpos LGI1 positivos en ambos: LCR y suero.

    Conclusión Basándonos en nuestra experiencia y en la revisión de la literatura, recomendamos considerar la posibilidad de encefalitis relacionada con anticuerpos LGI1 cuando aparezcan crisis distónicas faciobraquiales, convulsiones de inicio agudo o subagudo, hiponatremia (posiblemente con hipoclorhidria del LCR) y trastornos cognitivo-psiquiátricos, incluso en ausencia de hallazgos radiográficos específicos o modificaciones en el LCR.

  • English

    Background Leucine-rich glioma inactivated 1 (LGI1) antibody-related autoimmune encephalitis is easily misdiagnosed clinically because of its complex and diverse clinical manifestations. We present two cases of LGI1 antibody-related encephalitis with negative imaging findings and perform a literature review on this disease entity.

    Case description The first case was that of a 60-year-old man who presented with involuntary movement of the paroxysmal right limb. The second case was that of a 66-year-old man who presented with hearing hallucinations, involuntary shaking of the right limb, and progressive cognitive impairment. Both patients in this study showed negative magnetic resonance imaging (MRI) results. Routine cerebrospinal fluid (CSF) and biochemical examinations showed no significant abnormalities, and positive LGI1 antibodies were detected in both the CSF and serum.

    Conclusion Based on our experience and the literature review, we recommend that LGI1 antibody-related encephalitis should be considered when faciobrachial dystonic seizures, acute and subacute-onset seizures, low serum sodium (possibly with low CSF chloride), and cognitive-psychiatric disorders are encountered, even in the absence of specific radiographic and altered CSF findings.