Clinical risk factors in patients with interstitial lung disease associated with anti-MDA5 autoantibodies

• Espiridión Ramos-Martinez ^[1] ; Eric A. Rodríguez-Vega ^[2] ; Pedro A. Rivera-Matias ^[2] ; Ramcés Falfán-Valencia ^[2] ; Gloria Pérez-Rubio ^[2] ; Mayra Mejia ^[2] ; Montserrat I. González-Pérez ^[2] ; Ivette Buendia-Roldán ^[2] ; Heidegger N. Mateos-Toledo ^[2] ; Jorge Rojas Serrano ^[2]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de México

     Universidad Nacional Autónoma de México

     México

     
  2. [2] Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

     Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

     México

     
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 161, Nº. 12, 2023, págs. 515-522
• Idioma: inglés
• DOI: 10.1016/j.medcli.2023.07.013
• Títulos paralelos:
  • Factores de riesgo clínicos en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial con anticuerpos anti-MDA5
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• Resumen
  • español

    Introducción La enfermedad autoinmune asociada a los anticuerpos anti-MDA5 es una entidad poco estudiada. Los objetivos de este estudio son describir una cohorte de sujetos con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) positivos al anticuerpo anti-MDA5 e identificar los factores clínicos de riesgo asociados con la supervivencia.

    Métodos Estudio de cohorte de un solo centro de pacientes con EPI y positivos al anticuerpo anti-MDA5. Se registraron las características clínicas basales y se realizó un análisis de supervivencia para identificar los factores de riesgo asociados con la supervivencia.

    Resultados Se incluyeron 53 pacientes con EPI y positivos a anti-MDA5; 12 pacientes fallecieron por una enfermedad intersticial rápidamente progresiva (EPI-RP). Los signos dermatológicos asociados a anti-MDA5 (pápulas de Gottron, signo de Gottron, pápulas palmares, signo de la V del escote, eritema facial de dermatomiositis y úlceras cutáneas) se asociaron fuertemente con la EPI-RP (HR: 3,7, IC 95%: 1,02-13,35). Los pacientes con manifestaciones dermatológicas eran más jóvenes, tenían mayores títulos de anticuerpos anti-MDA5, tenían mayor frecuencia de patrones inflamatorios en la tomografía de tórax de alta resolución y menor extensión de la fibrosis en la TCAR.

    Conclusión Las manifestaciones dermatológicas en los pacientes con EPI positivos a anticuerpos anti-MDA5 están asociados a EPI-RP y a desenlaces fatales al corto plazo. Los signos dermatológicos pueden identificar un subgrupo de pacientes positivos a anti-MDA5 con mayor riesgo de EPI-RP.

  • English

    Introduction The anti-MDA5-associated autoimmune disease represents a poorly understood entity. The study's objectives were to describe a cohort of interstitial lung disease (ILD) patients who were positive for anti-MDA5 autoantibody and identify clinical risk factors associated with survival.

    Methods This single-center cohort study included ILD patients positive for anti-MDA5 autoantibody. Baseline clinical features were registered, and survival analysis was performed to identify risk factors associated with worse survival.

    Results Fifty-three ILD-MDA5 positive patients were included; twelve died during follow-up due to rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD). Dermatological signs of anti-MDA5 (Gottron papules, Gottron sign, palmar papules, V-neck sign, facial dermatomyositis rashes, and skin ulcers) were strongly associated with death secondary to RP-ILD (HR: 3.7, 95% CI: 1.02–13.35). Patients with dermatological signs were younger, had higher anti-MDA5 autoantibodies titers, more frequent inflammatory patterns in HRCT evaluation, and less fibrosis extent in HRCT.

    Conclusion Dermatological manifestation in ILD patients to anti-MDA5 autoantibodies are associated with RP-ILD and short-term fatal outcomes. Dermatological signs may identify a subgroup of ILD-positive to anti-MDA5 patients with a high risk of RP-ILD.