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Fundamento y objetivo: El objetivo de este estudio ha sido analizar el curso clínico de una población de pacientes adultos con miocardiopatía hipertrófica (MCH), comparar su mortalidad con la de la población general y valorar las variables clínicas y derivadas de estudios no invasivos que se asocian con un pronóstico desfavorable. Pacientes y método: Se ha estudiado consecutivamente a 119 pacientes (60 mujeres, edad media [DE]: 52 [12] años) con MCH mediante electrocardiograma, Holter, eco-Doppler, prueba de esfuerzo, tomografía computarizada por emisión de fotón único de perfusión miocárdica y ventriculografía isotópica. Resultados: Durante un seguimiento medio de 10 (6,7) años, 7 pacientes (5,8%) fallecieron de causa cardíaca (4 por insuficiencia cardíaca y 3 de muerte súbita). La mortalidad anual fue del 0,6% y la curva de supervivencia fue significativamente peor comparada con la esperada en la población general ajustada por edad y sexo (p = 0,008). La presencia de fibrilación auricular (p = 0,04), de insuficiencia mitral moderada o grave (p = 0,02), de un gradiente dinámico intraventricular superior a 50 mmHg (p = 0,02), de un diámetro auricular izquierdo superior a 45 mm (p = 0,02) y de un grosor del septum interventricular mayor de 25 mm (p = 0,04) fueron parámetros predictivos de mortalidad. Conclusiones: La mortalidad de los pacientes con MCH en edad adulta es significativamente más alta que la de la población general. La insuficiencia cardíaca y la muerte súbita son igualmente frecuentes como causa de muerte en estos enfermos. La fibrilación auricular, la gravedad de la insuficiencia mitral, del gradiente dinámico y de la dilatación auricular izquierda fueron variables predictivas de muerte de origen cardíaco.
