El retinoblastoma es el tumor intraocular primario más frecuente en la infancia. Su detección temprana y el inicio del tratamiento adecuado permiten mejorar dramáticamente la sobrevida en estos niños. En este artículo se hace una revisión general de la enfermedad. Se empleó PubMed y se revisaron artículos representativos del tema, que permitieran dar una idea general de los diferentes avances alcanzados. Dada su clínica característica, el médico de atención primaria, es pieza fundamental en la captación inicial del paciente.