ResumenLa enfermedad hepática asociada a nutrición parenteral es frecuente en recién nacidos de bajo peso y lactantes con síndrome de intestino corto, que la requieren por un periodo prolongado. Los principales mecanismos que contribuyen a su desarrollo son disfunción intestinal asociada a ayuno, componentes hepatotóxicos de la solución de nutrición parenteral y 3) contribución de la enfermedad que condicionó la nutrición parenteral. Desde el punto de vista clínico, los niños cursan con elevación de bilirrubina conjugada y de aminotransferasas y si existe daño hepático grave, se agregan datos de hipertensión portal e insufi ciencia hepática. El ácido ursodeoxicóllico, antibióticos, colecistoquinina y el trasplante hepático solo o combinado con trasplante intestinal pueden usarse en el tratamiento. Cambios en la composición de la nutrición parenteral pueden requerirse en la prevención del daño hepático.[Séller A, González G. Enfermedad hepática asociada a nutrición parenteral. MedUNAB 2005; 8 (1 Supl 1):S26-S29]Palabras clave: Alimentación parenteral, enfermedad hepática, síndrome de intestino corto, colestasis.