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La hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral primaria (HSMBP) representa <2% de los casos de síndrome de Cushing. La mayoría de los pacientes se presentan sin exceso evidente de secreción de esteroides, es decir con secreción autónoma de cortisol (SAC). El tratamiento clásico para pacientes con síndrome de Cushing florido es la suprarrenalectomía bilateral, pero la resección unilateral de la glándula suprarrenal más grande puede resultar en remisión clínica o bioquímica en>90% de los casos, especialmente en los casos de SAC. En este artículo se describe una serie de 32 casos con HSMBP. La mayoría de los casos tenían SAC, excepto un caso con síndrome de Cushing florido. Se realizó estudio de receptores aberrantes en 6 pacientes, que fue negativo en 3 casos, positivo en el test de metoclopramida en 2 y positivo en el test de metoclopramida y en el test de comida mixta en otro paciente. El paciente con síndrome de Cushing florido fue tratado con terapia adrenostática y alcanzó un adecuado control bioquímico, mientras que a 2 pacientes con SAC se les hizo adrenalectomía unilateral con resección de la glándula suprarrenal más grande y se evidenció remisión del hipercortisolismo y mejoría de los factores de riesgo cardiovascular tras de la cirugía. Este artículo describe una serie de 32 casos de HSMBP y ofrece una revisión exhaustiva sobre el tema.
Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia (PBMAH) accounts for <2% of cases of Cushing's syndrome. The majority of patients present with no obvious steroid excess it means with autonomous cortisol secretion (ACS). The classic treatment for patients with overt Cushing's syndrome is bilateral adrenalectomy, but unilateral resection of the larger adrenal gland can result in clinical and/or biochemical remission in >90% of cases, especially in cases of ACS. In this article, a series of 32 cases with PBMAH is described. Most of the cases of PBMAH had ACS, except for one case with overt Cushing's syndrome. A study of aberrant receptors was performed in six patients, being negative in three cases, positive in the metoclopramide test in two cases and positive in the metoclopramide test and in the mixed meal test in another patient. The patient with overt Cushing's syndrome was treated with adrenostatic therapy achieving biochemical control, while two patients with ACS underwent unilateral adrenalectomy with resection of the largest adrenal gland, demonstrating hypercortisolism remission and improvement of cardiovascular risk factors after surgery. This article describes a series of 32 cases of PBMAH and offers a comprehensive review of PBMAH.
