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Alejandro Urgel Granados, Natalia Barberena Turrau, Jorge Luis de la Fuente González, Agustin Rillo Lázaro, Maria Royo Agustin, Mª Pilar Muniesa Herrero
La tortícolis es la manifestación clínica de diferentes patologías subyacentes. Una de las causas de tortícolis congénita son las anomalías vertebrales. Presentamos el caso de un varón de 15 años que presenta hemiparesia derecha progresiva y un antecedente quirúrgico de una tortícolis izquierda. En el TC y la RMN cervicales se aprecia una agenesia de C1 y una compresión medular derecha a nivel de C1 y C2. El diagnóstico completo del paciente fue una tortícolis congénita secundaria a una malformación congénita compleja de la charnela occipito-cervical asociada a una compresión medular cervical. El paciente se sometió a una descompresión y posterior fijación cervical, presentando una evolución postoperatoria satisfactoria. Las anomalías congénitas de la charnela occipito-cervical son poco frecuentes. Una de sus posibles causas es el fallo en el desarrollo o fusión de los núcleos de osificación vertebrales. Debido a la variabilidad de las manifestaciones clínicas, no existe un tratamiento quirúrgico estandarizado de esta patología.
Torticollis is the clinical manifestation of different underlying pathologies. One of the causes of congenital torticollis is vertebral abnormalities. We present the case of a 15-year-old male with progressive right hemiparesis and a surgical history of left torticollis. The cervical CT and MRI show an agenesis of C1 and right spinal cord compression at the level of C1 and C2. The complete diagnosis of the patient was congenital torticollis secondary to a complex congenital malformation of the occipito-cervical joint associated with cervical spinal cord compression. The patient underwent decompression and subsequent cervical fixation, presenting a satisfactory postoperative evolution. Congenital anomalies of the occipito-cervical hinge are rare. One of its possible causes is failure in the development or fusion of the vertebral ossification nuclei. Due to the variability of clinical manifestations, there is no standardized surgical treatment for this pathology.
