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Resumen:
Objetivo: Reportar un caso de síndrome de opsoclonus- myoclonus- ataxia en paciente pediátrico y de etiología idiopática, con ausencia de secuelas neurológicas a largo plazo, radicando su importancia al ser la incidencia del OMAS estimada en alrededor de 1/5.000.000, siendo en pediatría el 50 % o más de estos casos de etiología paraneoplásica y un número muy limitado no descrito en la literatura de etiología idiopática, además de que el 70 al 80% de pacientes que sufre dicho síndrome presenta secuelas neurológicas posteriores.
Resumen de caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 7 años con diagnóstico de síndrome de opsoclonus mioclonus ataxia descartándose la presencia de tumoraciones en especial neuroblastoma, e infecciones asociadas, por lo que se define como de origen idiopático, en el que se realizó el tratamiento con metilprednisolona en pulso e inmunoglobulina, seguido de uso de corticoesteroides orales los meses siguientes, presento una recuperación casi completa a los dos meses de iniciado el tratamiento.
Conclusiones: El síndrome opsoclonus- mioclonus- ataxia es un desorden neurológico raro en pediatría siendo aún menos frecuente la etiología idiopática como en el caso de nuestra paciente. Siempre se debe descartar primero la presencia de tumores asociados entre ellos el más importante el neuroblastoma y tener en cuenta que si bien se puede limitar solo a los 4 meses de tiempo de enfermedad, el pilar de su tratamiento es el uso de dosis altas de corticoesteroides para evitar que se agrave y posibles secuelas neurológicas en el futuro.
Palabras clave: ataxia, opsoclonus, mioclonus, kinsbourne.
Summary:Objective: To report a case of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in a pediatric patient and of idiopathic etiology, with no long-term neurological sequelae, emphasizing its importance as the incidence of OMAS is estimated at around 1/5,000,000, being in pediatrics, 50% or more of these cases have paraneoplastic etiology and a very limited number not described in the literature of idiopathic etiology, in addition to the fact that 70 to 80% of patients suffering from this syndrome have subsequent neurological sequelae.Clinical case summary: We present the case of a 7-year-old girl diagnosed with opsoclonus myoclonus ataxia syndrome, ruling out the presence of tumors, especially neuroblastoma, and associated infections, which is why it is defined as of idiopathic origin, in which He underwent treatment with pulse methylprednisolone and immunoglobulin, followed by the use of oral corticosteroids for the following months. He presented an almost complete recovery two months after starting treatment.Conclusions: The opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome is a rare neurological disorder in pediatrics, with idiopathic etiology being even less frequent, as in the case of our patient. The presence of associated tumors, among them the most important neuroblastoma, should always be ruled out first, and it should be borne in mind that although it can only be limited to 4 months of disease time, the mainstay of its treatment is the use of high doses of corticosteroids. to avoid aggravation and possible neurological sequelae in the future.Keywords: ataxia, opsoclonus, myoclonus, kinsbourne.
Resumo:Objetivo: Relatar um caso de síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia em paciente pediátrico e de etiologia idiopática, sem sequelas neurológicas a longo prazo, ressaltando sua importância, pois a incidência de OMAS é estimada em torno de 1/5.000.000, sendo em pediatria, 50% ou mais desses casos têm etiologia paraneoplásica e um número muito limitado não descrito na literatura de etiologia idiopática, além do fato de que 70 a 80% dos pacientes portadores desta síndrome apresentam sequelas neurológicas subsequentes.Resumo do caso clínico: Apresentamos o caso de uma menina de 7 anos diagnosticada com síndrome de opsoclonus mioclonus ataxia, descartando a presença de tumores, especialmente neuroblastoma, e infecções associadas, razão pela qual é definida como de origem idiopática, na qual Foi submetido a tratamento com pulso de metilprednisolona e imunoglobulina, seguido de uso de corticoide oral nos meses seguintes, apresentando recuperação quase completa dois meses após o início do tratamento.Conclusões: A síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia é um distúrbio neurológico raro em pediatria, sendo a etiologia idiopática ainda menos frequente, como no caso do nosso paciente. A presença de tumores associados, entre eles o neuroblastoma mais importante, deve ser sempre descartada em primeiro lugar, e deve-se ter em mente que, embora possa ser limitado a apenas 4 meses de tempo de doença, a base de seu tratamento é o uso de altas doses de corticosteróides para evitar agravamento e possíveis sequelas neurológicas no futuro.Palavras-chave: ataxia, opsoclonia, mioclonia, kinsbourne.
