Fundamento y objetivo: Los tumores primarios del timo de estirpe no linfoide son infrecuentes, aunque presentan una gran variedad. El objetivo de este trabajo es identificar las variables clínicas, terapéuticas e histológicas que tienen valor pronóstico. Pacientes y método: Se estudiaron 58 tumores primarios del timo de estirpe no linfoide que correspondieron a 52 neoplasias epiteliales (NEPT) (90%), 4 timolipomas (7%) y 2 tumores neuroendocrinos (3%). La clínica más frecuente fue la miastenia grave (41%) y la disnea (21%). Cabe destacar la presencia de 13 pacientes asintomáticos (24%). Para el análisis estadístico se utilizaron las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier y el modelo de regresión de Cox. Resultados: Se intervino a todos los pacientes con timectomía, excepto en 4 casos en que se efectuó una biopsia. La mortalidad perioperatoria fue del 3% (n = 2) y la morbilidad, del 31% (n = 18), principalmente por afecciones respiratorias y de la herida. Se administró tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o radioterapia en las 24 NEPT grados de Masaoka III y IV, y en el carcinoma linfoepitelial. Con un seguimiento medio (DE) de 13 (5) años, fallecieron 12 pacientes con NEPT y 1 con un tumor neuroendocrino, debido a evolución de la enfermedad. La supervivencia acumulada fue del 80% a los 5 años, del 71% a los 7 años y del 63% a los 10 años. Actualmente existen 2 recidivas locales en 2 NEPT, tras 9 y 8 años de seguimiento, respectivamente. Los principales factores pronósticos son el tipo y subtipo histológicos, así como el estadio clínico (p < 0,001). Conclusiones: El diagnóstico precoz en los tumores primarios del timo de estirpe no linfoide es fundamental para instaurar un tratamiento correcto antes de que presenten un estadio clínico más avanzado. Los principales factores pronósticos son el tipo y subtipo histológicos, así como el estadio clínico.