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Concepción Vidal Artal, Irene Gutiérrez Vidal
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), descrita en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot, es una enfermedad del sistema nervioso central, en la que se produce una degeneración progresiva e irreversible de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y zona lateral de la médula espinal de causa desconocida hasta este momento.
La consecuencia es una debilidad muscular que en fases avanzadas llega a producir parálisis en diferentes partes del cuerpo. Se ven afectadas la autonomía motora, la comunicación oral (disartria), la deglución (disfagia) y la respiración (disnea), aunque se mantienen intactos los sentidos, la actividad intelectual, el corazón, los esfínteres, la función sexual y los músculos de los ojos. La atrofia muscular suele comenzar en una mano o pierna, con calambres o contracciones dolorosas, afectando más tarde al resto de extremidades.
La parálisis muscular progresiva hace que el paciente necesite cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose cada vez más dependiente.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente varones entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes. Aunque no está considerada como una enfermedad hereditaria, existe una variante denominada ELA familiar que afecta al 5% – 10% de los casos.
La mayor parte de los pacientes mantiene su capacidad intelectual íntegra durante toda la evolución de la enfermedad, siendo consciente en todo momento del deterioro progresivo que sufre su estado físico.
En algunos casos, como respuesta a la afectación física aparece cierta labilidad emocional, presentando lloros, risas inapropiadas y en general, respuestas emocionales desproporcionadas.
Amyotrophic lateral sclerosis (or ALS), first described in 1869 by the French physician Jean Martin Charcot , is a disease of the central nervous system, in which there is a progressive degeneration of motor neurons in the cerebral cortex, brain stem and lateral area of the spinal cord, of unknown cause until now.
The consequence is a muscle weakness that in advanced stages can produce paralysis in different parts of the body. Motor autonomy, oral communication (dysarthria), swallowing (dysphagia) and breathing (dyspnea) are affected, although the senses, intellectual activity, heart, sphincters, sexual function and eye muscles remain intact. Progressive muscle paralysis means that the patient needs more and more help to perform activities of daily living, becoming increasingly dependent.
Muscle atrophy usually begins in one hand or leg, with cramps or painful contractions, later affecting the rest of the extremities.
The disease affects, especially, people between 40 and 70 years old, more often males between the ages of 60 and 69. Each year there are about 2 cases per 100,000 inhabitants. Although it is not considered a hereditary disease, there is a variant called familial ALS that affects 5% – 10% of cases.
The patient with ALS maintains his integrated intellectual capacity throughout the evolution of the disease, being aware at all times of the progressive deterioration suffered by his physical condition.
In some cases, as a response to physical affectation, a certain emotional lability appears, presenting tears, laughter, inappropriate and generally disproportionate emotional responses.
