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Alba Mª Domínguez Abad, Lucía Gonzalvo Aparicio, Elena Lobera Lahoza, Alicia Fickinger Gracia, Jara Cardiel Bergasa, Jesús Ruiz Traid
El síndrome de Brugada, descrito por primera vez en 1992, se caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas y la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita. El síndrome de Brugada se incluye entre las canalopatías, trastornos eléctricos primarios que característicamente no asocian cardiopatía estructural concomitante. En los últimos años, gracias a una intensa labor científica tanto básica como clínica, hemos podido identificar múltiples mutaciones causales, y asimismo comprender cuáles son los mecanismos implicados en la aparición del fenotipo característico y los determinantes del pronóstico clínico en los pacientes. Sin embargo, todavía persisten múltiples preguntas sin resolver que mantienen activa la investigación sobre el tema. Este artículo revisa nuestro conocimiento actual sobre el síndrome de Brugada y trata de recoger los principales estudios básicos y clínicos que han contribuido más significativamente a avanzar en nuestra comprensión de esta enfermedad.
Brugada syndrome, first described in 1992, is characterised by a characteristic electrocardiographic pattern in the right precordial leads and a predisposition to ventricular arrhythmias and sudden death. Brugada syndrome is included among the channelopathies, primary electrical disorders that characteristically are not associated with concomitant structural heart disease. In recent years, thanks to intensive basic and clinical scientific work, we have been able to identify multiple causative mutations and to understand the mechanisms involved in the appearance of the characteristic phenotype and the determinants of clinical prognosis in patients. However, there are still many unresolved questions that keep research on the topic active. This article reviews our current knowledge of Brugada syndrome and attempts to bring together the main basic and clinical studies that have contributed most significantly to advancing our understanding of this disease.
