La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, que es causada por la mutación de un gen que codifica la proteína CFTR. Dicha mutación causa una alteración en los canales iónicos, lo que produce una alteración de la viscosidad del moco. El acúmulo de este moco, produce alteraciones a nivel respiratorio, pancreático y hepato-biliar. El tratamiento para esta enfermedad debe ser multidisciplinar, combinando la terapia con antibióticos, la fisioterapia y la nutrición.
Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive inherited disease, it’s caused by the mutation of a gene that encodes the CFTR protein. This mutation is the cause of the alteration in the ionic channels, producing viscous mucus. The mucus amount produces the dysfunction on respiratory, pancreatic and hepatobiliary levels. The treatment must be multidisciplinary, with antibiotic therapy, physical therapy and nutrition.