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El Angiomixoma Agresivo (AA) del suelo pélvico es una rara neoplasia mesenquimal de histología benigna, pero con un comportamiento característico localmente agresivo, que frecuentemente se presenta en mujeres en edad reproductiva. Suele presentar un crecimiento insidioso desde su origen en la musculatura perineal, lo que conlleva una clínica inespecífica, sutil y generalmente de larga evolución. El diagnóstico por la imagen, principalmente a expensas de la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) con contraste, es de notable importancia, tanto por permitir detectar y caracterizar fiablemente una entidad poco frecuente, como por facilitar una planificación quirúrgica adecuada que permita obtener márgenes de resección libres de enfermedad, incluso en aquellos con infiltración de las estructuras vecinas. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente de tumoración en región vulvar derecha, en relación con extensión de un gran tumor retroperitoneal cuyo estudio histológico confirmó un Angiomixoma Agresivo.
Aggressive angiomyxoma of the pelvic floor is a rare mesenchymal neoplasm of benign histology, but with a characteristic locally aggressive behavior, which mostly occurs in women of reproductive age. It usually presents an insidious growth from its origin in the perineal musculature, which leads to a non-specific, subtle and generally long-lasting clinical course. Diagnostic imaging, mainly at the expense of CT and MRI with contrast, is of notable importance, both for allowing detection and reliable characterization of a rare entity, and for facilitating adequate surgical planning to obtain disease-free resection margins, even in those with infiltration of neighboring structures. We present the case of an adolescent patient with a history of tumor in the right vulvar region, which imaging studies confirmed to be the extension of a large retroperitoneal tumor whose pathological anatomy describes as an aggressive pelvic an angiomyxoma.
