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Beatriz Miguel Palacios, Nuria Bedoya Chocán, Nuria Sánchez Garrigós, María Teresa Bartolomé Bueno, Noelia Loren Valles, José Antonio Ortín Clavería
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética hereditaria multisistémica autosómica recesiva (ambos progenitores deben ser portadores de la enfermedad) letal, más frecuente en la raza caucásica, presentando un aumento de prevalencia en la población hispana en las últimas décadas, pero gracias al mejor conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y al tratamiento multidisciplinario de estos enfermos, se ha convertido en una enfermedad crónica con una supervivencia sobre los 40 años en países desarrollados. Su prevalencia es variable, en nuestro país es de 1 entre 8.000 a 10.000 recién nacidos vivos.
La mayoría de los niños con fibrosis quística permanecen con buena salud hasta que llegan a la adultez. Con el tiempo, la enfermedad pulmonar empeora hasta tal punto que la persona queda incapacitada. La muerte casi siempre es ocasionada por complicaciones pulmonares.
Cystic Fibrosis is a genetics hereditary multisystemic autosomal recessive illness (both parents must be carriers of the disease) lethal, more common in Caucasians, presenting an increase in prevalence in the Hispanic population in the last decades, but thanks to the best knowledge of the pathophysiology of this disease and the multidisciplinary treatment of these patients, has become a chronic disease with survival over 40 years in developed countries. Its prevalence is variable, in our country is 1 in 8.000 to 10.000 live births.
Most children with cystic fibrosis remain in good health until they reach adulthood. Over time, lung disease worsens to such an extent the person is disabled. Death is almost always caused by pulmonary complications.
