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Adriana Viñas Mendieta, Mario B. García Saavedra
La amiloidosis es una enfermedad multisistémica por infiltración de proteínas mal plegadas, la afectación cardíaca determina su pronóstico. Existen varios tipos de proteínas precursoras capaces de causar la enfermedad; sin embargo, solo dos afectan al corazón, por cadenas ligeras de inmunoglobulina clonales (AL) y proteína tetramérica transtiretina (TTR). Es una enfermedad subdiagnosticada y que, en etapas tardías, es de mal pronóstico. Se presenta el caso de un paciente adulto mayor con manifestaciones cardíacas y extracardíacas progresivas, así como criterios laboratoriales y ecocardiográficos que nos acercaron al diagnóstico de amiloidosis cardíaca y que además permitió valorar el pronóstico. Tuvo una evolución tórpida y con desenlace mortal. Los estudios de anatomía patológica permitieron confirmar la presunción diagnóstica.
Amyloidosis is a multisystem disease caused by infiltration of misfolded proteins; cardiac involvement determines its prognosis. There are several types of precursor proteins capable of causing the disease; however, only two affect the heart, clonal immunoglobulin light chains (AL) and tetrameric transthyretin (TTR) protein. It is an underdiagnosed disease and, in late stages, it has a poor prognosis. We present the case of an older adult patient with progressive cardiac and extracardiac manifestations, as well as laboratory and echocardiographic criteria that brought us closer to the diagnosis of cardiac amyloidosis and also allowed us to assess the prognosis. The patient had a torpid evolution with a fatal outcome. The pathological anatomy studies allowed us to confirm our diagnostic presumption.
