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Mario Nicolás Albani Pérez, Irene Navarro Pardo, María Pilar Aibar Abad, Carlos Edgardo Orellana Melgar, Laura Torralba García, A. Nuño Alves
El síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es una entidad que abarca criterios clínicos, funcionales, radiológicos y anatomopatológicos del enfisema y la fibrosis pulmonar, incluyendo a un amplio grupo de pacientes con manifestaciones heterogéneas. El factor de riesgo más importante es el tabaquismo, y puede ocurrir en contexto de algunas enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica. Existe una disminución considerable de la capacidad de difusión y manifestaciones radiológicas en TACAR con áreas de enfisema paraseptal en los lóbulos superiores y signos de fibrosis pulmonar en los inferiores. La etiología no está claramente demostrada, aunque se ha implicado la predisposición genética, el estrés oxidativo, la senectud, exposiciones ambientales, así como procesos autoinmunes. El pronóstico es muy variado, y se ha postulado que la extensión radiológica de la fibrosis y del enfisema, así como la presencia de hipertensión pulmonar, condicionan una peor supervivencia. No existe un tratamiento específico para esta combinación, aunque el abandono del tabaco y la aplicación de medidas terapéuticas para el tratamiento del enfisema y la fibrosis pulmonar es actualmente aceptada. Nuevos estudios son necesarios para aclarar esta relación y aportar nuevas directrices en la terapéutica.
The combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome (CFPE) involves clinical, functional, radiological and anatomopathological criteria of emphysema and pulmonary fibrosis, including a wide group of patients with heterogeneous manifestations. The most important risk factor is tobacco smoking, and it may occur in the context of some connective tissue diseases such as rheumatoid arthritis and systemic sclerosis. There is a considerable decrease in diffusing capacity and radiological manifestations on HRCT with areas of paraseptal emphysema in the upper lobes and signs of pulmonary fibrosis in the lower lobes. The etiology is not clearly demonstrated, although genetic predisposition, oxidative stress, senescence, environmental exposures, as well as autoimmune processes have been implicated. The prognosis is very uncertain, and it has been postulated that the radiological extension of fibrosis and emphysema, as well as the presence of pulmonary hypertension, may cause a lower survival. There is no specific treatment for this combination, although smoking cessation and the application of therapeutic measures for the treatment of emphysema and pulmonary fibrosis is currently accepted. New studies are needed to clarify this relationship and to provide new therapeutic guidelines.
