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Ana Lear Claveras, Alberto Maldonado Lario, Laura Cetina Pérez, María del Carmen Echeverría Sánchez, Rocío Maldonado Lario, Manuel Manzano Viñuales
Introducción: La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), es la forma más común y grave de distrofia muscular diagnosticada en la infancia. Relacionada con la mutación del gen de la distrofina, presenta prevalencias por debajo de los 5 casos por cada 10.000 habitantes, siendo considerada una enfermedad rara. La debilidad y atrofia muscular de rápida progresión característica de esta patología producen importante discapacidad en los pacientes, quienes presentan un pronóstico de vida no mayor de tres/cuatro décadas. Pese a que la implicación de los profesionales de enfermería en la DMD es primordial, este tema está poco explorado en la literatura enfermera.
Objetivo: Elaborar un Plan de Cuidados de Enfermería (PCE) para pacientes con Distrofia Muscular de Duchenne en fase no ambulatoria tardía en el ámbito de la Atención Primaria (AP).
Metodología: Para la elaboración de este trabajo, se realizó una búsqueda de bibliografía y estudios científicos sobre la DMD en diversas fuentes de información (libros, bases de datos, portales web y literatura gris). Tras ello, se elaboró la descripción de un caso clínico y se desarrolló el Plan de Cuidados de Enfermería utilizando las taxonomías NANDA, NOC y NIC.
Conclusión: La enfermera de AP tiene un papel especialmente relevante en la atención y acompañamiento de los pacientes con enfermedades raras como la DMD, al unificar los cuidados físicos y psicológicos. Si bien el carácter progresivo de la DMD impedirá la mejora de las limitaciones físicas del paciente; los cuidados humanizados, pueden ser de vital importancia para este tipo de pacientes, quienes a lo largo de su vida deberán enfrentarse a situaciones duras y complejas.
Introduction: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe form of muscular dystrophy diagnosed in childhood. Related to the mutation of the dystrophin gene, it presents prevalence below 5 cases per 10,000 inhabitants, being considered a rare disease. The rapidly progressing muscle weakness and atrophy characteristic of this pathology produce significant disability in patients, who have a life prognosis of no more than three/four decades. Although the involvement of nursing professionals in DMD is essential, this topic is little explored in the nursing literature.
Aim: To develop a Nursing Care Plan (NCP) for patients with Duchenne Muscular Dystrophy in the late non-ambulatory phase in the Primary Care (PC) setting.
Methods: For the preparation of this work, a search of bibliography and scientific studies on DMD was carried out in various sources of information (books, databases, web and gray literature). After that, the description of a clinical case was elaborated and the Nursing Care Plan was developed using the NANDA, NOC and NIC taxonomy.
Conclusion: The PC nurse has a particularly relevant role in the care and monitoring of patients with rare diseases such as DMD by unifying physical and psychological care. Although the progressive nature of DMD will prevent improvement of the patient’s physical limitations; humanized care can be of vital importance for this type of patient, who throughout their lives will have to face difficult and complex situations.
