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José Miguel García Bruñen, Jana Rivas Cantín, Ester Boira Muñoz, Raquel de Jorge Martínez
La amiloidosis cardíaca (AC) es el depósito de material amiloide en el tejido extracelular cardíaco. Aparece más frecuentemente en el contexto de una afectación sistémica de la enfermedad, aunque también puede presentarse de forma localizada. Se trata de una patología infradiagnosticada, que suele afectar a hombres mayores a 60 años, siendo la clínica cardiológica en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad sistémica.
Sólo algunos subtipos de amiloidosis producen afectación cardíaca y cada uno de ellos lo hace con diferente severidad: los tres más frecuentes, en los que hay que centrar el diagnóstico diferencial, son: AL, ATTR (incluyendo sus dos variantes, senil y hereditaria) y AA. Estos depósitos proteicos se acumulan en distintos tejidos provocando alteraciones en la contractilidad, en la conducción eléctrica y en la microcirculación coronaria. El síncope es una clínica común en esta patología teniendo múltiples etiologías como la hipotensión ortostática y arritmias ventriculares entre otras.
Este caso hace referencia a un anciano que ingresó tras un episodio sincopal, objetivándose insuficiencia cardiaca a su llegada, llegando finalmente a la sospecha diagnóstica de amiloidosis cardiaca, y está marcado por la dificultad de la anamnesis ya que presenta deterioro cognitivo.
Cardiac amyloidosis is the deposition of amyloid material in the extracellular cardiac tissue. It appears more frequently in the context of a systemic involvement of the disease, although it can also occur in a localized form. It is an underdiagnosed pathology, which usually affects men over 60 years of age with cardiac symptoms, sometimes being the first manifestation of the systemic disease.
Only some subtypes of amyloidosis produce cardiac involvement and each of them does so with different severity: the three most frequent, on which the differential diagnosis must be focused, are: AL, ATTR (including its two variants, senile and hereditary) and AA. These protein deposits accumulate in different tissues causing alterations in contractility, electrical conduction and coronary microcirculation. Syncope is a common symptom in this pathology, with multiple etiologies such as orthostatic hypotension and ventricular arrhythmias, among others.
This case refers to an elderly man who was admitted after a syncopal episode, observing heart failure upon arrival, finally leading to the diagnostic suspicion of cardiac amyloidosis, and is marked by the difficulty of the anamnesis as he presents cognitive impairment.
